Lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux disséminé (LED) est une maladie inflammatoire de cause inconnue. Des agents extérieurs inconnus (virus, bactéries, produits chimiques, rayonnement ultraviolet) entrent en contact avec le système immunitaire d’un individu, induisant l’insuffisance de plusieurs gènes du système de production d’anticorps. Ces anticorps sont dirigés contre des constituants normaux (auto-anticorps), causant des dommages aux tissus et également des changements dans les cellules sanguines. C’est une maladie assez courante chez les rhumatologues. Les meilleures connaissances médicales et les progrès dans les méthodes de diagnostic sont les raisons pour lesquelles le LED a été diagnostiqué plus fréquemment et que son pronostic s’est amélioré pendant les 15 ans. Cette maladie affecte principalement les femmes en âge de procréer, et survient le plus souvent entre 20 et 40 ans. Elle peut être assez bénigne, très grave et mortelle.

Quels sont les symptômes ?

Les manifestations cliniques sont très variables chez les patients. Les symptômes les plus fréquents sont un malaise général, de la fièvre, de la fatigue, la perte de poids et la perte d’appétit, qui peuvent précéder d’autres modifications pendant des semaines ou des mois. Les patients peuvent déjà ressentir des douleurs musculaires ou des douleurs articulaires, des taches rouges qui ressemblent à de l’urticaire apparaissent sur la peau. Plusieurs types de lésions peuvent apparaitre. La plus connue est une éruption en forme de papillon qui atteint le haut des joues et le nez. Des taches érythémateuses planes ou en relief peuvent apparaître n’importe où sur le corps. De nombreux patients atteints ont une sensibilité au soleil (photosensibilité). Ainsi, ces taches peuvent être de premier plan ou uniquement situés dans des zones exposées au soleil. Des fois, les lésions sont plus profondes et laissent des cicatrices (lupus discoïde). Au fil du temps, l’atrophie de la zone centrale se produit et la peau perd sa couleur, laissant une cicatrice qui peut être très désagréable. Le lupus discoïde est asymptomatique, c’est-à-dire sans lupus systémique. Les patients atteints doivent être suivis de près par un examen physique et de laboratoire. La perte de cheveux est très courante. Les cheveux tombent par liasses et beaucoup se retrouvent sur l’oreiller. C’est un signe que la maladie est active. Bien que peu fréquentes, l’apparition de plaies à l’intérieur du nez, sur la langue et la muqueuse buccale sont utiles pour le diagnostic.

Maladies secondaires au LED

La grande majorité des patients atteints de lupus érythémateux disséminé souffrent d’arthrite, qui s’améliore rapidement avec le traitement. Cependant, des blessures destructrices qui peuvent être graves apparaissent. L’utilisation de corticostéroïdes à long terme est souvent indispensable, mais peut dans 5% des cas entraîner la nécrose du fémur. La tendinite survient fréquemment et peut être associée à l’arthrite ou se manifeste seul. Les régions inhabituelles telles que le tendon d’Achille peuvent être un site d’apparition des lésions. Le lupus chronique peut causer des malformations dans les mains, ressemblant à la polyarthrite rhumatoïde. La myosite (inflammation des fibres musculaires) n’est pas une manifestation courante, mais peut être grave et confondue avec d’autres maladies musculaires. Très souvent, la glomérulonéphrite lupique survient. Souvent, les lésions bénignes et non évolutives détectées au cours de l’analyse d’urine répondent très bien au traitement. Lorsque des protéines, des érythrocytes, des leucocytes, d’autres types de marqueurs ainsi qu’une augmentation de la créatinine sanguine sont constatés dans l’analyse d’urine, les patients sont confrontés à une situation grave, mais qui peut se résoudre. L’augmentation de la pression sanguine est une indication de la gravité.

Système nerveux

Les racines nerveuses périphériques et le système nerveux central (SNC) sont impliqués chez plus de la moitié des patients atteints de LED. Les maux de tête et la migraine sont les manifestations les plus fréquentes quand il y a une inflammation du système nerveux central. Il n’est pas rare que d’autres manifestations apparaissent, à savoir :

– la névrite périphérique, entrainant des sensations de brûlure, de picotements et une perte de force ;

– des troubles du comportement tels que l’irritabilité, les pleurs, la dépression sévère et même la psychose ;

– des convulsions, peut-être la première manifestation chez les enfants ;

– la chorée qui se caractérise par les mouvements involontaire et non coordonnées des membres supérieurs et inférieurs, beaucoup plus rare.

La règle à suivre obligatoirement consiste à écarter la possibilité d’une infection. Il faut noter que l’anxiété et la dépression se produisent chez les personnes atteintes de maladies chroniques et de problèmes esthétiques causés par une dermatite ou des stéroïdes. Le syndrome des anti-phospholipides peut être une entité isolée ou associé au LED.

Cœur

L’inflammation isolée de la membrane entourant le cœur (péricardite) n’est pas rare et est facilement résolue. Les lésions graves dans les vannes, l’inflammation du myocarde et des artères coronaires sont rares. Des palpitations, un essoufflement et une douleur dans la région précordiale sont des signes d’alerte. Elles peuvent être présentées dès le début de la maladie.

Poumons

Plus de la moitié de la douleur ressentie par les patients localisée entre les côtes est due à une inflammation de la plèvre. La radiographie permet de détecter cette anomalie. A un stade avancé, la douleur devient plus forte et moins supportable et s’accompagne de respiration soufflante et de toux sèche. L’inflammation des alvéoles et des artères, est rares, mais est très graves.

Vaisseaux

Le phénomène de Raynaud est très fréquent chez les patients atteints de LED. Il se caractérise par des mains froides au contact avec une surface froide ou lorsque la température ambiante est basse, les symptômes s’apparentent à la cyanose. Il peut se produire chez les personnes qui n’ont jamais été malade depuis des années, mais peut précéder les autres manifestations de LED ou d’autres maladies inflammatoires auto-immunes. La vascularite ou inflammation des vaisseaux sanguins est aussi fréquente. Selon l’intensité de l’inflammation, on peut constater des points érythémateux dans la région irriguée par les vaisseaux concernés. La conjonctivite est rare. Une complication grave est le thrombus et le syndrome des antiphospholipides. Le thrombus peut se produire dans les veines et les artères et provoquer des embolies. L’apparition de microthrombus dans le cerveau provoque de petits infarctus, avec peu de manifestations observables au début. Lorsque les thrombus sont installés dans le placenta, ils sont la cause d’avortement.

Tube digestif

Les complications graves sont très rares. Les médicaments sont la cause la plus fréquente de plaintes comme les brûlures d’estomac, les douleurs abdominales et la perte d’appétit. Chez quelques patients, les enzymes du foie augmentent, ce qui montre une inflammation dans le foie. Dans cette situation, il faut exclure la coexistence des deux maladies et rechercher une infection virale.

Sang

Une légère anémie est très fréquente et est contrôlée par le traitement habituel de la maladie. Elle s’aggrave dans le cas d’une insuffisance rénale. Les anticorps dirigés contre les globules rouges peuvent être difficiles à contrôler. L’anémie survient dans moins de 20 % des cas, mais peut être une forme d’apparition de la SLE. Le traitement se fait avec des corticostéroïdes à haute dose, masquant d’autres manifestations, ce qui rend le diagnostic difficile. Il peut y avoir une diminution significative des globules blancs (risque d’infection) et de plaquettes (risque de saignement).

Comment se fait le diagnostic ?

Le diagnostic du lupus érythémateux dissimulé est fait par l’association des données cliniques et de laboratoire. Des indices aident au diagnostic, même si les manifestations cliniques sont faibles. Les femmes en phase de reproduction, les enfants et les femmes après la ménopause, ont aussi le lupus. Il en est de même pour les patients ayant des douleurs articulaires, des nausées, une perte de poids, une perte de cheveux, le phénomène de Raynaud, ayant eu un faible taux de leucocytes ou avec des changements au niveau des cellules sanguines ou de l’urine, ou ayant une anémie inexpliquée peuvent faire face à des manifestations de début de la maladie. La recherche d’anti-anticorps permet de diagnostiquer et de surveiller la maladie. L’ANA (anticorps antinucléaires) est la plus fréquente. L’anticorps anti-ADN est généralement un signe de la maladie active et d’une maladie rénale. L’anti-SM n’est pas très courant, mais lorsqu’il est présent, confirme le diagnostic. Les tests cliniques permettant de détecter la présence de ces auto-anticorps et divers autres sont extrêmement utiles. En rhumatologie, ces anticorps ne sont pas spécifiques et apparaissent dans plus d’une maladie. Toutefois, la présence de la combinaison d’un ou de plusieurs auto-anticorps et signes cliniques permettent de parvenir à un diagnostic.

Les critères de diagnostic de LED

1. Eruption malaire : site fixe d’érythème en haut des régions malaire, nasales et au dos.

2. Lésions discoïdes : plaques érythémateuses avec mise à l’échelle, et engagement de la guérison à l’atrophie.

3. Photo-sensibilité : Rash qui apparaît après une exposition au soleil.

4. Ulcères oraux : ulcération de la bouche ou du nasopharynx vu par un médecin.

5. Arthrite : érosion de deux ou plusieurs articulations périphériques.

6. Sérite : pleurésie détectée par le médecin et péricardite détectée par ECG.

7. Trouble rénal : protéines dans l’urine supérieure à 500 mg par jour.

8. Troubles neurologiques : convulsions ou psychose en l’absence d’une autre cause.

9. Troubles hématologiques : anémie hémolytique de moins de 4000 mm3/leucocytes en deux ou plusieurs fois, au moins de 1500 lymphocytes/mm3, au moins 100 000 plaquettes/mm3 en l’absence d’autres causes.

10. Troubles immunologiques : anti-ADN positif ou anti-Sm, dépistage de la syphilis positif ou faux positif pendant plus de 6 mois, FTA-ABS normale.

11. ANA positif : sans l’utilisation de médicaments qui peuvent induire des lupus.

Afin de poser le diagnostic du lupus, quatre ou plusieurs critères sont nécessaires. Dans la pratique, deux ou trois critères « fort » tels que l’arthrite, la dermatite et le FAN excluent d’autres maladies. Le traitement précoce est efficace et conduit toujours à un meilleur pronostic.

Comment est-elle traitée ?

Pour le traitement du lupus, les caractéristiques de chaque cas va dicter le traitement. Les médicaments utilisés peuvent entraîner des effets secondaires importants et doivent être manipulés par des professionnels expérimentés. Les patients doivent être attentifs aux symptômes et aux complications qui, bien que rares, peuvent survenir.

Les questions que vous pouvez poser à votre médecin

Y-a-t-il un remède à la maladie ?

Quel est le but du traitement ?

Ce traitement est-il unique ou à répéter ?

Peut-il avoir des interactions avec d’autres médicaments que j’utilise ?

Quels sont les effets secondaires ?

Les problèmes sont-ils liés avec l’obésité ?

Quelle est l’importance de l’exercice et du repos ?

Les problèmes sont-ils liés avec l’utilisation de contraceptifs ? Avec la grossesse ?

Peut-il y avoir des problèmes avec l’exposition au soleil et la lumière fluorescente ?

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