Qu’est ce que la vascularite périarthrite noueuse ?

La première description d’un patient avec une vascularite a été faite en 1866 et correspond à ce qui est aujourd’hui connu comme la périartérite classique. Elle se produit à n’importe quel âge, avec un pic entre 50 et 60 ans, avec une légère préférence pour les hommes.

Pathologie de la vascularite périarthrite noueuse

Les lésions histologiques caractérisées par la polyarthrite segmentaire sont observées dans les artères de petit et moyen calibre. De façon caractéristique, les lésions histologiques se produisent à différents stades d’évolution.

Les manifestations cliniques

La répartition diffuse et anarchique des foyers de vascularite systémique entraîne une altération très variée. La maladie peut commencer par des symptômes vagues, une faible fièvre, une perte de poids. La douleur et la fatigue mal définies peuvent être dues à une atteinte musculaire et des racines nerveuses, et ne sont pas souvent pas identifiées dans les premiers stades de la maladie.

Symptômes communs – Les douleurs articulaires migratoires sont fréquentes. Le gonflement des articulations peut se produire, reproduisant la polyarthrite rhumatoïde à un stade précoce, surtout si le facteur rhumatoïde est présent.

Symptômes nerveux – L’atteinte du système nerveux central est inhabituel. Elle peut se manifester par des maux de tête, des convulsions, de la psychose ou un AVC. Les manifestations ne sont pas isolées. L’inflammation et l’altération des petites racines nerveuses sont la cause des sensations nerveuses. Les patients ressentent une diminution de la sensibilité et une sensation de brûlure sur de petites zones (multinévrite). Quand les artères qui nourrissent les racines nerveuses des muscles sont enflammées, une faiblesse musculaire et une atrophie apparaissent. Ces manifestations sont très fréquentes et aident à l’interprétation des symptômes. Elles peuvent être très graves et laisser des séquelles irréversibles.

Symptômes musculaires – Une douleur et une faiblesse musculaire sont des plaintes courantes. Il est toutefois difficile de faire la distinction entre la déficience artérielle musculaire et une neuropathie périphérique.

Symptômes cutanés – Toute maladie de la peau est très utile pour caractériser la vascularite. Elle apparaît dans environ 50 % des cas, sous la forme de petits points de saignement discrets ou de grandes taches rouges, de petits ulcères, des nodules rougeâtres attachés aux couches profondes de la peau et la gangrène.

Symptômes rénaux – Les lésions rénales se produisent dans 75% des cas et sont une cause majeure de décès. L’anomalie histologique la plus fréquente est une vascularite, mais dans environ 30 % du temps, la glomérulonéphrite, pourrait coexister et induire les changements. L’hypertension et l’insuffisance rénale sont souvent difficiles à contrôler. L’artériographie rénale montre la formation de sacs qui répondent à des anévrismes (ramollissement de la couche musculaire des artères) et qui sont caractéristiques de la polyarthrite.

Symptômes cardiaques – La péricardite et la vascularite coronaire sont fréquentes, mais peu diagnostiquées à un stade précoce. L’insuffisance cardiaque est retardée à ses débuts, la plupart du temps. La douleur thoracique ainsi que les battements cardiaques rapides doivent être évalués. Une évolution prolongée de la maladie, sans traitement approprié, peut avoir des séquelles graves, y compris un infarctus silencieux.

Symptômes gastro-intestinaux – La périartérite chez un patient avec une douleur abdominale persistante est fortement soupçonnée d’être vascularite. Tous les viscères peuvent être compromises, avec des conséquences très graves. Il y a des rapports de la chirurgie avec un diagnostic initial de l’appendicite, de la cholécystite ou de la pancréatite, dont la cause de la douleur est une vascularite. L’insuffisance hépatique est généralement bénigne, mais peut aller jusqu’à une nécrose extensive.

Symptômes génito-urinaires – La présence de l’orchite (inflammation des testicules) dans un cadre systémique peut être la clé du diagnostic. D’autres événements génitales sont rares.

Symptômes pulmonaires – En cas de polyarthrite classique, aucun symptôme pulmonaire n’est présent, bien que les artères bronchiques peuvent être affectées. Les patients atteints de vascularite systémique et d’asthme sévère ont une granulomatose allergique et une angéite.

Anomalies de laboratoire

Les changements les plus courants sont l’augmentation du nombre de leucocytes, la vitesse de sédimentation élevée et une légère anémie, qui s’aggrave avec l’insuffisance rénale. Le facteur rhumatoïde et les anticorps antinucléaires peuvent être faibles, ce qui aide à l’identification d’une maladie auto-immune. Il est intéressant de noter qu’en cas d’insuffisance rénale, l’augmentation de la créatininémie et de la pression artérielle n’est apparente qu’à travers les changements dans l’analyse d’urine (sang, protéines, cylindres).

Diagnostic

Il n’existe aucune manifestation spécifique, mais certaines associations peuvent suggérer fortement le diagnostic de la polyarthrite. Il s’agit de la vascularite cutanée, la multinévrite, des douleurs musculaires, l’atrophie musculaire asymétrique et les changements généraux tels que la fièvre, la perte de poids et l’asthénie. N’importe lequel de ces conclusions qui accompagnent une maladie du rein ou l’implication d’un autre système suggère une vascularite systémique et, sur la base des preuves disponibles, le médecin est certain du diagnostic. Il peut indiquer une biopsie des organes internes tels que le testicules, le foie et les reins. Le diagnostic différentiel de la vascularite est très important.

Traitement de la vascularite périarthrite noueuse

Le but est d’empêcher la prolifération des cellules qui produisent une inflammation. La combinaison de très fortes doses de prednisone et de cyclophosphamide ou de cyclophosphamide par voie orale associée à la thérapie de méthylprednisolone par voie intraveineuse améliore l’évolution et le pronostic de la polyarthrite. Le traitement d’impulsion est plus rapide en cas d’atteinte de la moelle osseuse, d’insuffisance gonadique, une irritation de la vessie et des saignements, avec des effets secondaires plus faibles et des résultats favorables. La diminution de la fréquence de la thérapie d’impulsion et la transition vers les corticostéroïdes oraux sont déterminées par la surveillance clinique et de laboratoire. Les meilleurs résultats sont obtenus avec un traitement précoce, maintenu pendant quelques mois après la stabilisation de la maladie. Selon les particularités de chaque cas, un traitement à base de cyclophosphamide à faible dose orale ou d’autres médicaments antiprolifératifs (azathioprine ou méthotrexate) est indiqué. Comme pour toute maladie auto-immune sévère ou qui ne répond pas au traitement, comme la plasmaphérèse, la granulomatose allergique, l’angéite et d’autres maladies, la cyclosporine pourrait alors être indiquée, ainsi que des médicaments immunosuppresseurs.

Les questions que vous pouvez demander à votre médecin

La cause de cette maladie est-elle connue ?

Cette maladie n’a-t-elle pas de remède ?

Quel est le pronostic ? Quels organes sont impliqués ?

Quels sont les effets secondaires du traitement ?

Le traitement est-il unique ou à répéter ?

Le traitement interagit-il avec d’autres médicaments que j’utilise ?

Dois-je faire un check-up ?