La cirrhose biliaire primitive

La cirrhose biliaire primitive est une destruction progressive des canaux biliaires, provoqué par l’attaque du système immunitaire propre de l’individu. Les canaux ou les voies biliaires sont des tubes minces qui collectent la bile produite dans le foie, conduisant progressivement à des conduits de plus grands diamètres de la vésicule biliaire et du duodénum, la première partie de l’intestin où se produit la digestion. Malgré le nom de « cirrhose biliaire primitive » ceux qui ont la maladie n’ont pas toujours développé une cirrhose. La cirrhose elle-même est une maladie diffuse du foie qui altère la fonction des cellules hépatiques et du réseau de vaisseaux sanguins des voies biliaires, pouvant impliquer le corps entier, y compris la circulation, les poumons, les reins et le cerveau. Dans le cas de la cirrhose biliaire primaire, des lésions des voies biliaires conduisent à la construction de barrages de la bile, induisant la destruction progressive des cellules du foie et son remplacement par un tissu fibreux non fonctionnel (cicatrice).

Quelles sont les causes ?

La cause de cette maladie n’est pas bien connue. Une maladie auto-immune est citée comme un facteur déclencheur. Cela survient lorsque le système immunitaire commence à produire des anticorps contre les cellules de notre propre corps, et éventuellement détruit les cellules au lieu de simplement les défendre contre les attaques extérieures. Il y a une plus grande fréquence de la cirrhose biliaire primitive chez les femmes entre 40 et 60 ans et dans certaines familles, même si elle n’est pas une maladie héréditaire. Il est connu que la maladie se produit en même temps que d’autres manifestations qui impliquent des altérations du système immunitaire, telles que la sclérodermie, le syndrome de Sjögren, la maladie cœliaque (allergie au gluten) et certains types d’hypothyroïdie.

Quels sont les symptômes ?

La maladie peut évoluer pendant de nombreuses années jusqu’à ce que le patient arrive à ressentir quelque chose. Les symptômes précoces sont la fatigue et les courbatures des joints et des articulations. Ensuite, le médecin peut enregistrer une hypertrophie du foie et de la rate, des nodules de graisse dans la peau, les tendons et les paupières. A un stade avancé de la maladie, en raison de l’insuffisance des cellules du foie et de la mauvaise circulation de la bile vers l’intestin, la maladie provoque une diarrhée avec l’excès de graisse dans les selles, une carence en vitamines (notamment A, D et K), une augmentation du niveau de cholestérol, de la jaunisse, des complications de la cirrhose avancée comme l’ascite, les varices œsophagiennes et gastriques, une encéphalopathie entre autre chose.

Comment le médecin fait-il le diagnostic?

La suspicion de la maladie peut apparaître par hasard dans les tests sanguins commandés pour une autre raison. Le diagnostic est effectué par une combinaison des résultats des analyses de sang (phosphatase alcaline, cholestérol, bilirubine, anticorps anti-mitochondriaux, anticorps antinucléaires, immunoglobuline M, concentrations de protéines). L’examen microscopique d’un échantillon de foie obtenu par biopsie ou aspiration à l’aiguille fine sous anesthésie locale est souvent nécessaire pour aider à diagnostiquer et évaluer l’état de la maladie. Pour éliminer les autres causes d’obstruction des voies biliaires, telles que le cancer, les calculs et les sténoses de cicatrices post-opératoires, une cholangiographie par endoscopie ou IRM peut être nécessaire.

Comment traiter la maladie ?

Dans un premier temps, le traitement est dirigé pour la diminution des symptômes, en particulier les démangeaisons et la malabsorption des lipides et des vitamines. Il s’agit généralement de vitamines et de calcium pour prévenir l’ostéoporose en début de réinitialisation. L’acide ursodésoxycholique est le médicament de choix pour ralentir la progression de la maladie vers la cirrhose et ses complications. Le traitement doit commencer tôt, même si le patient a peu ou pas de symptômes. La dose à utiliser est relativement élevé. Comme le médicament est capable de contrôler les symptômes, mais ne guérit pas la maladie, son utilisation est d’une durée indéterminée dans la plupart des cas, avec une bonne réponse. À un moment donné, la transplantation hépatique peut être le seul traitement avec de bons résultats. Sans traitement et sans transplantation, la maladie serait fatal 7 à 10 ans après les premiers symptômes.

Comment est-elle évitée ?

Il n’existe aucune méthode préventive connue.

Les questions que vous pouvez poser à votre médecin

Est-ce qu’il existe d’autres maladies associées à la cirrhose ?

Cette maladie est-elle contagieuse ? Ma famille risque-t-elle de l’attraper ?

Quel est le traitement ? Guérit-il la maladie ?

Devrais-je prendre les médicaments en continu ?

De la manière dont mon cas évolue, est-ce que je peux avoir besoin d’une greffe de foie ?